Существует много форм ангиодисплазий — пороков развития сосудов конечностей. Они встречаются чаще на нижней и реже на верхней конечности. Для всех многочисленных форм ангиодисплазий общим является варикозное расширение вен на всей конечности или на каком-то ее участке.
Причины возникновения ангиодисплазий еще точно не установлены. Предполагается, что во время беременности в период формирования венозной системы у плода под действием неблагоприятных факторов нарушается развитие эмбриональных вен, которое после рождения проявляется различными аномалиями. Между 5-й и 8-й неделями развития плода неблагоприятный фактор может вызвать определенный порок развития в глубоких венах конечности, а в период от 8-й до 20-й недели — в поверхностных венах ее.Неблагоприятными факторами могут быть различные интоксикации, например тяжелый грипп, пневмония и др., а также травма, отравление и т. п. Предрасполагающими причинами для развития различного рода уродств плода являются курение и потребление алкоголя, причем в равной степени как будущей матерью, так и отцом.
Впервые в 1900 г. французские невропатологи Клиппель и Треноне описали своеобразную патологию, обнаруженную ими у нескольких детей, из триады симптомов, включающих врожденные пигментные пятна на коже, варикозные венозные узлы на ограниченных участках и гипертрофию мышц и скелета пораженной конечности. С тех пор это заболевание называется синдромом Клиппель — Треноне. Существует настоятельная необходимость привлечь внимание родителей к данной врожденной форме поражения магистральных вен.
Синдром Клиппель — Треноне — самостоятельная форма ангиодисплазий, которая поражает исключительно нижние конечности и характеризуется диффузным подкожным варикозом, увеличением объема и длины конечности, удлинением трубчатых костей и у части больных — обширными сосудисто-пигментными пятнами на коже. В основе этого тяжелого заболевания лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен, что приводит к повышению венозного давления и нарушению венозного кровотока.
Синдром Клиппель — Треноне одинаково часто встречается у девочек и мальчиков и характеризуется в основном триадой симптомов, развивающихся в определенной последовательности. При рождении обнаруживаются пигментные и сосудистые пятна на коже нижней конечности и за ее пределами, реже они захватывают всю половину тела. Иногда при тщательном осмотре новорожденного можно заметить утолщение одной из ножек. Затем в течение 2—3 лет появляется варикоз подкожных вен в виде извитых и резко расширенных стволов по латеральной (наружной) поверхности конечности. Наконец, к 6—7 годам появляется значительное увеличение объема мягких тканей и удлинение конечности, В дальнейшем эти симптомы прогрессируют. Утолщение конечности в окружности в среднем равно 5—6 см, но может достигать и 16 см, удлинение — в среднем 2— 3 см, иногда до 8—10 см. Примерно к 10—12 годам болезнь принимает тяжелое клиническое течение. В больной конечности постоянно ощущается тяжесть, боль, нередко к ним присоединяются нарушения оттока лимфы, мокнутие кожи и шелушение ее. Затрудняется движение, больная нога мешает при ходьбе.
Иногда заболевание протекает без заметного варико-за вен и появления сосудистых пятен, а наблюдается только удлинение и утолщение конечности. Синдром Клиппель — Треноне представляет собой тяжелое прогрессирующее сосудистое заболевание, которое уже в детском возрасте приводит больных к инвалидности. Поэтому ранее его выявление и своевременное помещение ребенка в специализированное сосудистое отделение, где всестороннее исследование с применением флебографии (контрастного исследования вен) позволит установить патологию и выполнить оперативное вмешательство или рекомендовать консервативное лечение. Ребенок нуждается в госпитализации при первых признаках проявления болезни, обычно на втором-третьем годах жизни, когда клинические изменения имеют еще компенсированную стадию.
Этот возраст, 2—5 лет, является оптимальным для выполнения оперативного вмешательства. Операция в старшем возрасте представляет большой риск, а иногда и не может быть выполнена из-за далеко зашедшей стадии декомпенсации и невозможности нормализации процесса с помощью операции. Прогрессирование заболевания сказывается на общей гемодинамике организма, и иногда для спасения жизни больного необходима ампутация конечности.
Чаще у детей встречается дисплазия подкожных и межмышечных вен, которую называют еще флебэктазией. Она является врожденным заболеванием и располагается обычно на поверхности конечности, на стопе или кисти (реже по всей конечности). Основной клинический признак дисплазии поверхностной венозной сети — врожденное варикозное поражение вен в виде извилистых стволов венозных узлов или их сочетания. Обычно при рождении у детей на коже конечности отмечают выбухания синюшного вида. К 5—10 годам расширяются подкожные вены, объем пораженной области увеличивается, в расширенных венах прощупываются известковые камни — флеболиты, конечность внешне деформируется. У детей 8—10 лет клиническая картина варикоза становится почти такой же, как и у взрослых: наблюдаются диффузный подкожный варикоз, деформация, атрофия и укорочение трубчатых костей, ограничение движений в суставах, увеличение окружности конечности. Тяжесть заболевания главным образом зависит от распространенности и глубины поражения мягких тканей конечности. В запущенных стадиях глубокие изменения в мягких тканях конечности крайне затрудняют лечение.
Выше приведено краткое описание врожденных дисплазии — дефектов в развитии глубоких вен и поверхностных вен. Патологические изменения, которые на блюдаются при синдроме Клиппель — Треноне и дисплазии поверхностных вен касаются только венозной системы конечностей, но существуют и артериовенозные дисплазии конечностей, при которых патологические изменения наблюдаются в артериях и венах.
Синдром Паркса Вебера, или артериовенозные дисплазии, является тяжелым заболеванием, характеризующимся наличием патологических соустий между артериями и венами, возникшими в процессе эмбрионального развития сосудов. Нарушения развития артерий эмбриона возникают между 4-й и 5-й неделями беременности, а венозные — между 5-й и 8-й неделями. Можно предположить, что развитие артериовенозной дисплазии формируется под воздействием неблагоприятного фактора на 5-й — 7-й неделе эмбриогенеза.
Впервые симптомы этого заболевания описал в 1907 г. Паркс Вебер, и оно стало называться его именем. В основе синдрома Паркса Вебера лежат артериовенозные свищи, т. е. патологические соединения между артериями и венами. Они могут располагаться в разных участках тела: на верхних или нижних конечностях, в мягких тканях туловища, шеи, головы. Наиболее часто артериовенозные свищи расположены на нижних конечностях, реже на верхних.
Для синдрома Паркса Вебера характерны следующие симптомы: варикозное расширение подкожных вен, симптом дрожания варикозных узлов, расширение приводящих артерий, наличие при прослушивании сосудистого шума (систоло-диастологического) в области врожденных свищей, удлинение или увеличение объема конечности, повышение кожной температуры, трофические изменения кожи. Тяжесть заболевания зависит от размера и количества соустий между артерией и веной. Естественно, чем их больше и чем они шире, тем тяжелее протекает заболевание.
После рождения и в течение первых лет жизни симптомы заболевания начинают нарастать. Больная конечность становится толще, горячее на ощупь, появляется расширение подкожных вен на определенном участке или по всей конечности. При ощупывании ее можно ощутить дрожание в области одного из варикозных узлов. У подростков при ощупывании варикозно расширенных вен определяется их пульсация, которая вызвана «артерилизацией» вен. Подобное явление происходит из-за посто-
янного поступления (сброса) артериальной крови через патологические соустья в вены. Это приводит к изменению строения стенки вены. Она утолщается и по своему строению становится близкой к стенке артерий. Это приспособление венозной стенки к более высокому артериальному давлению является компенсаторной реакцией, но состояние компенсации продолжается недолго. К 10— 12 годам заболевание вступает в стадию декомпенсации и приводит больных к инвалидности. Особо тяжелым дефектом является прогрессирующее удлинение конечности порой на 10—13 см. Кости конечности разрастаются, на коже появляются кровоточащие изъязвления, изменяется ее окраска, становятся более выраженными пигментные пятна. Иногда видны на глаз пульсирующие вены. Увеличенная конечность постоянно болит и создает неудобства при ходьбе, ребенок с трудом передвигается. Состояние больного отягощается и изменениями со стороны сердца, которые развиваются при массивном артериовенозном сбросе крови. Поначалу развивается компенсаторное утолщение (гипертрофия) мышц левого желудочка, которая вскоре заменяется расширением полостей сердца. Все это приводит к сердечной недостаточности. Прогрессирование заболевания приводит к тяжелым последствиям, поэтому такие дети нуждаются в тщательном обследовании в сосудистом отделении при первых признаках проявления заболевания — утолщении конечности, появлении варикозного расширения вен и наличии пигментных пятен.
В диагностике артериовенозных дисплазий важным методом исследования служит ангиография. Введение контрастного вещества в артерии и выполнение рентгенограмм позволяет поставить диагноз артериовенозных свищей. На артериограммах отмечается одновременное заполнение контрастом артерий и вен, расширение просвета всех сосудов и обеднение сосудистого рисунка ниже места расположения артериовенозных свищей. Реже удается увидеть сами соустья.
Основным принципом лечения артериовенозных дисплазий — синдрома Паркса Вебера является ликвидация патологических соустий между магистральными артериями и венами. В настоящее время у нас в стране в каждой республике имеются сердечно-сосудистые центры, а в областных городах — сосудистые отделения, укомплектованные высококвалифицированными спецналистами, владеющими всеми современными методами исследования сосудистых больных и оперативными вмешательствами на артериях и венах. Но успех хирургического лечения, повторяем, находится в прямой связи со сроками оперативного вмешательства.
Проведенные специальные исследования развития ан-гиодисплазий обнаружили четкую периодичность течения этих заболеваний, отражающих стадии относительной компенсации и наступающую декомпенсацию органного кровеносного русла. Указанные стадии патогенеза получили подтверждение как по времени появления и прогрессирования клинических симптомов, гемодннами-ческих нарушений в сосудах и окружающих тканях, так и в динамике морфологических изменений сосудов и окружающих мягких тканей. Достаточно четко прослеживается определенная тенденция — трофика мягких тканей конечностей оказывается нарушенной уже к 6—7 годам. Как следствие этого у большинства больных детей к 9—10 годам имеются резко выраженные анатомо-функциональные нарушения (утолщение и удлинение конечности, наличие варикозных вен, затруднение при ходьбе, ограничение движений в суставах и т. д.) в пораженной конечности.
На практике установлено, что основные симптомы аи-гиодисплазий имеются с рождения в 78% случаев, а в 22% они появляются в первые 5 лет жизни. Представленные данные со всей убедительностью свидетельствуют о необходимости оперировать больных во время стадии компенсации или субкомпенсации, т. е. в период от 3—4 до 6—7 лет. Рациональность этих сроков подтверждается хорошими отдаленными результатами, когда достигается полное выздоровление у оперированных в ранние сроки или значительно улучшается функциональный и косметический эффект. Позднее у больных развивается необратимый и распространенный процесс в мягких тканях как результат наступившей декомпенсации кровеносного русла конечности. Если оптимальные сроки оперативного вмешательства упущены, операция должна быть выполнена сразу по мере диагностики ангиодисплазий.
Не все виды ангиодисплазий требуют обязательного хирургического вмешательства. При изменениях на изолированном участке конечности или при наличии мелких множественных рассеянных артериовенозных фистул, а также в случаях, когда оперативное лечение бывает противопоказано, например при декомпенсации кровообращения в конечности, применяются консервативные лечебные мероприятия. К ним относятся электрокоагуляция, склерозирующая терапия, лучевое лечение, бинтование эластическим бинтом и др. Эти методы могут применяться в сочетании с хирургическим лечением.
В своевременности диагностики ангиодисплазий основную роль играет наблюдательность родителей и в первую очередь матери, которая, как правило, больше времени проводит с ребенком в первый год его жизни.

Цифры и факты
Большую пользу приносят больным варикозным расширением вен водные процедуры, особенно плавание, но только в теплой воде (не ниже 22°). Если у больного нет язв и экземы, его состояние улучшают ножные ванны. Для ванн готовят 5—10%-ный раствор поваренной соли (1 чайная ложка на 1 л воды). Температура воды не должна быть выше 30—35°. Ноги погружают в ванну до колен на 12—15 мин. Больным с неосложненными формами варикозного расширения вен врачи могут разрешить легкий массаж ног, массаж в таких случаях заключается в осторожном поглаживании всей ноги ладонью в направлении от стопы к паху. Лучше всего массаж проводить утром в течение 5-7 мин после лечебной физкультуры.